A Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. a tetrahidrobiopterin (bh4) por cas 17528-72-2 egyik legtapasztaltabb gyártója és szállítója Kínában. Üdvözöljük a nagykereskedelmi ömlesztett, kiváló minőségű tetrahidrobiopterin (bh4) por cas 17528-72-2 eladásában itt, gyárunkból. Jó szolgáltatás és elfogadható ár érhető el.
Tetrahidrobiopterin (BH4) portermészetes vegyület, molekulaképlete C8H10N2O és CAS 17528-72-2. Bizonyos hatást gyakorol a fáradtság elleni szerekre is. Elősegítheti az izomanyagcserét és az energiatermelést, miközben gátolja a fáradtsági faktorok felszabadulását, ezáltal javítja a szervezet állóképességét és fáradtság elleni képességét. A tetrahidrobiopterin, mint természetes vegyület, nyersanyagként is szerepet játszik az alkaloidok szintézisében. Használható különféle alkaloidok szintetizálására, mint például efedrin, vinkrisztin stb. Ezek az alkaloidok kiterjedt alkalmazási értékkel bírnak a gyógyszeriparban, például daganatellenes, gyulladásgátló, antibakteriális, stb. Ezek a funkciók nagy jelentőséggel bírnak az emberi egészség megőrzésében és a betegségek megelőzésében.

|
|
|

tetrahidrobiopterin (BH4) poregy természetben előforduló enzimkofaktor, amelynek kémiai képlete C9H15N5O3 és molekulatömege 241,25. Az aromás aminosav-hidroxiláz és a nitrogén-monoxid-szintáz (NOS) nélkülözhetetlen kofaktoraként a BH4 központi szerepet játszik az olyan élettani folyamatokban, mint a neurotranszmitterek szintézise, az érrendszeri működés szabályozása, az immunválasz és az antioxidáns védelem.
Orvosi terület: Genetikai anyagcsere-betegségek és neurotranszmitterekkel összefüggő betegségek kezelése
A fenilketonuria (PKU) célzott terápiája
Ez a fenilalanin-hidroxiláz (PAH) koenzimje, amely részt vesz a fenilalanin tirozinná történő metabolizmusában. A PKU betegek értelmi fogyatékosságot és neurológiai károsodást tapasztalnak a PAH génmutációk által okozott fenilalanin felhalmozódás miatt. A PKU-s betegek körülbelül 10-15%-a érzékeny a BH4-kiegészítő terápiára (a továbbiakban: "BH4-reaktív PKU"). A szapropterin (BH4-dihidroklorid forma) orális adagolása jelentősen csökkentheti a vér fenilalanin-koncentrációját, csökkentheti az étrend-korlátozási követelményeket és javíthatja az életminőséget. 2007-ben a szaxagliptint jóváhagyta az Egyesült Államok FDA-ja, és ez lett az első PKU célzott terápiás gyógyszer.
A hiperfenilalaninémia (HPA) segítő kezelése
A BH4-hiány (BH4D) ritka genetikai betegségek csoportja, beleértve a 6-propanoil-tetrahidropterin-szintáz-hiányt (PTPS), a dihidropteridin-reduktáz-hiányt (DHPR) stb., amelyek a BH4-szintézis vagy -regeneráció zavaraihoz, abnormális fenilalanin-anyagcseréhez és a szérum-deficienciához (például a dopaminhoz) vezetnek. A BH4-kiegészítő terápia korrigálhatja a neurotranszmitterek egyensúlyhiányát, enyhítheti a tüneteket, például a rendellenes izomtónust és a görcsöket, és megelőzheti az idegrendszeri fejlődési késleltetést.
Az autizmus és a figyelemhiányos hiperaktivitási zavar (ADHD) lehetséges beavatkozásai
Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy egyes BH4-hiányos PKU-s betegeknél ADHD tünetei vannak, és a BH4-kiegészítés javíthatja a figyelmet és a viselkedés szabályozását. Ezen túlmenően, a BH4 a szerotoninszintézis szabályozásával pozitív hatással lehet a szociális zavarokra és az ismétlődő viselkedésre autista egyénekben, de további validálásra van szükség.
Idegtudományi terület: A neuronok védelme és a kognitív funkciók szabályozása
A neurodegeneratív betegségek kezelésének feltárása
A BH4 a tirozin-hidroxiláz (TH) és a triptofán-hidroxiláz (TPH) koenzimje, amely részt vesz a dopamin- és szerotoninszintézisben. Parkinson-kórban a BH4 fokozza a TH aktivitást, növeli a substantia nigra dopamin szintjét és enyhíti a motoros tüneteket; Alzheimer-kórban a BH4 antioxidáns hatása révén csökkentheti az - amiloid fehérje által kiváltott idegsejtek károsodását. Állatkísérletek kimutatták, hogy a BH4-kiegészítés javíthatja a memóriazavaros modellekkel rendelkező egerek kognitív funkcióit.
Áttörés a fájdalomkezelés mechanizmusában
2013-ban a Boston Children's Hospital egy tanulmánya megállapította, hogy a BH4 a neuropátiás fájdalom és a gyulladásos fájdalom kulcsfontosságú szabályozója.tetrahidrobiopterin (BH4) porelősegíti a mitokondriális vasellátást, fokozza a T-sejtek aktivációját és fokozza a fájdalomjel átvitelét; A BH4 szintézis gátlása blokkolhatja a fájdalom útját. Ez a felfedezés elméleti alapot ad új fájdalomcsillapító gyógyszerek, például az SPR antagonisták kifejlesztéséhez.
Az agyi ischaemia és trauma védő hatása
A BH4 javítja az endothel funkciót agyi ischaemia után a nitrogén-monoxid (NO) szintézis fenntartásával, csökkenti az agyödémát és a neuronhalált. Ezenkívül a BH4 gátolja az oxidatív stresszt ischaemiás-reperfúziós sérülés esetén, védi a kulcsfontosságú agyi régiókat, például a hippocampust, és elősegíti a neurológiai funkciók helyreállítását.
Kardiovaszkuláris mező: Az érműködés szabályozása és a szívizom védelme
Beavatkozás vaszkuláris endothel diszfunkció esetén
A BH4 az endoteliális nitrogén-monoxid-szintáz (eNOS) nélkülözhetetlen kofaktora, elősegíti az NO szintézist és fenntartja az értágító funkciót. Patológiás állapotok, például cukorbetegség és magas vérnyomás esetén a BH4 oxidációja az eNOS szétválásához vezet, és NO helyett szuperoxidot termel, ami vaszkuláris endoteliális diszfunkcióhoz vezet. A BH4-kiegészítés visszaállíthatja a NO biohasznosulását, javíthatja a hemodinamikát és csökkentheti az érelmeszesedés kockázatát.
A pulmonális artériás hipertónia (PAH) lehetséges kezelései
A PAH-betegek pulmonalis ereiben a BH4 szintje csökken, az eNOS aktivitása pedig csökken, ami pulmonalis érszűkülethez és remodellinghez vezet. Állatkísérletek kimutatták, hogy a BH4-kiegészítés gátolja a pulmonalis artériás simaizomsejtek proliferációját és enyhíti a pulmonalis artériás hipertónia tüneteit. Ezenkívül a BH4 tovább csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát azáltal, hogy szabályozza a renin-angiotenzin rendszert.
Védelem a szívizom hipertrófiával és az ischaemiás{0}}reperfúziós sérülésekkel szemben
Túlzott szívterhelés vagy ischaemia esetén a BH4 csökkenti a szívizom hipertrófiáját és diszfunkcióját azáltal, hogy gátolja a mitokondriális oxidatív stresszt és a szívizomsejtek apoptózisát. A BH4 elősegítheti a szívizomsejtek túlélését és csökkentheti a szívinfarktus területét a PI3K/Akt/mTOR útvonal aktiválásával.
Az immunszabályozás területén: a daganatellenes -immunválasz fokozása
A T-sejt aktiváció metabolikus szabályozása
2018-ban a Nature beszámolt errőltetrahidrobiopterin (BH4) porszabályozza a T-sejtek proliferációját és aktiválását a mitokondriális vasegyensúly szabályozásával. A T-sejtek aktiválásához nagy mennyiségű mitokondriális energia szükséges, míg a BH4 elősegíti a vasellátást és támogatja a mitokondriális bioszintézist. A tumor mikrokörnyezetében a BH4-szint csökkenése gátolhatja a T-sejtek működését és elősegítheti a tumor immunszökését. A BH4 kiegészítése vagy szintázának (GCH1) túlzott expressziója fokozhatja a CD8⁺ T-sejtek daganatellenes aktivitását, és gátolja a tumor növekedését.
Beavatkozási lehetőség autoimmun betegségekben
A BH4 terápiás hatást fejthet ki olyan autoimmun betegségekre, mint például a rheumatoid arthritis és a sclerosis multiplex a T-sejt-alcsoportok egyensúlyának szabályozása révén. A BH4 szintézis gátlása csökkentheti az önreaktív T-sejtek proliferációját és enyhítheti a gyulladásos reakciókat.
Ipari és biotechnológiai területek: szintetikus intermedierek és környezetvédelmi alkalmazások
Gyógyszerészeti intermedierek és szintetikus biológia
A BH4-et és származékait kulcsfontosságú farmakoforként használják olyan új gyógyszerek tervezésében, mint a kináz inhibitorok és a G protein csatolt receptor (GPCR) modulátorok. Ezenkívül a BH4 szintézisútja, például a GTP ciklohidroláz I katalitikus lépése modellt ad nagy- értékű vegyületek bioszintéziséhez.
Környezeti kármentesítés és mezőgazdasági alkalmazások
A BH4 analógok (mint például a tetrahidropirimidin) ellenállnak a stressznek, és megvédhetik a mikroorganizmusokat és a növényeket az olyan szélsőséges környezeti hatásoktól, mint a sólúgok és a szárazság. A mezőgazdaságban a BH4-származékokat növényi növekedésszabályozóként vagy biopeszticidként tárták fel a növényi stresszrezisztencia elősegítésére.
Kozmetikai és funkcionális anyagok
A BH4 analógokat (például az Ecidone) széles körben alkalmazzák az öregedésgátló bőrápoló és fényvédő termékekben, mivel kiváló sejtvédő funkcióik képesek ellenállni a környezeti ártalmaknak, például az ultraibolya sugárzásnak és a szennyezésnek. Ezen túlmenően a BH4 elektronikus tulajdonságai miatt olyan anyagok potenciális összetevője, mint a szerves félvezetők és a fluoreszcens szondák.
A BH4, mint multifunkcionális kofaktor, az orvostudomány, az idegtudomány, a szív- és érrendszeri védelem, az immunszabályozás és az ipari biotechnológia területén is alkalmazható.

Tetrahidrobiopterin (BH4) por, CAS-szám 17528-72-2a BLOOM TECH GMP polit gyár gyártotta.
Megjegyzés: A BLOOM TECH (2008 óta), az ACHIEVE CHEM-TECH a mi leányvállalatunk.
A tetrahidrobiopterin egy fontos koenzim, amely számos biológiai reakcióban vesz részt, beleértve a triptofán és tirozin hidroxilezését. Bioszintézise általában három fő enzimes reakciólépésből áll, amelyeket a GTP-cikláz (GTPCH), a 6-piridon-2-karboxilát-reduktáz (PCBD) és az aldehid-dehidrogenáz (SR) katalizál.
Ez az első lépés a tetrahidrobiopterin szintézisében. A GTP-cikláz katalizálja a GTP (guanozin-trifoszfát) ciklizációs és dezaminációs reakcióját, így 7,8-dihidroguanozin-trifoszfát keletkezik.
GTP → (GTPCH) → 7,8-dihidropterin-trifoszfát
Ebben a lépésben 6-piridon-5,6,7,8-tetrahidroguanilsavból 6-piridon-2-karboxilát-reduktázon keresztül 7,8-dihidroguanilsavat állítanak elő.
7,8-dihidropterin-trifoszfát → (PCBD) → 6-piruvil-5,6,7,8-tetrahidropterin
Végül a 6-piridon-5,6,7,8-tetrahidroguanilsav tetrahidrobiopterint termel aldehid-dehidrogenáz hatására.
6-piruvoil-5,6,7,8-tetrahidropterin → (SR) → C9H17Cl2N5O3
Ez csak egy alapvető áttekintés a tetrahidrobiopterin bioszintéziséről. Mindegyik lépés összetett enzimatikus és kémiai folyamatokat foglal magában, beleértve az enzimaktivitást, a szubsztrátspecifitást, a reakciómechanizmusokat stb. Ha részletesebb információra van szüksége, javaslom, tekintse át a vonatkozó szakirodalmat, vagy forduljon biokémiai szakemberekhez.
GYIK
Mi a tetrahidrobiopterin szerepe?
A tetrahidrobiopterin (BH4) az aromás aminosav-hidroxilázok, amelyek nélkülözhetetlenek a neurotranszmitterek képződésében, és a nitrogén-monoxid-szintáz nélkülözhetetlen kofaktora. Jelenleg klinikailag használják a fenilketonuria (PKU) bizonyos formáinak kezelésére, amelyek BH4-kiegészítéssel enyhíthetők.
Milyen kiegészítők növelik a BH4-et?
Egy kiegészítő stratégia a BH4 szintézis fokozása vagy oxidatív lebomlásának korlátozása lenne. Például a folsav (B-vitamin), és különösen annak aktív metabolitjai, az 5-metil-tetrahidrofolát csökkenthetik a BH4 oxidációját, és növelhetik a BH2 BH4-ré történő újrahasznosítását a DHFR aktivitás növelésével.
Hogyan készül a BH4?
A BH4 szintézis De Novo útvonala
A de novo folyamatban a BH4-et a GTP-ből három enzim szintetizálja, nevezetesen a GTP ciklohidroláz I (GCH1), a 6-piruvil-tetrahidrobiopterin-szintáz (PTPS) és a metotrexát-reduktáz (SR).
Mi a BH4 szerepe a PKU-ban?
A BH4-kiegészítés fokozza a maradék PAH enzimaktivitást és fokozza a plazma Phe metabolizmusát tirozinná egyes PKU-ban szenvedő betegeknél. 1999-ben kimutatták, hogy az orális BH4-terápia csökkenti a plazma Phe-t PKU-s betegekben.
Népszerű tags: tetrahidrobiopterin (bh4) por cas 17528-72-2, beszállítók, gyártók, gyár, nagykereskedelem, vétel, ár, ömlesztve, eladó






